Офтамология

Роговична дистрофия

Какво е дистрофия на роговицата?

Роговичните дистрофии са група наследствени заболявания на роговицата. Това е невъзпалително заболяване, което обикновено засяга и двете очи. В повечето случаи се забелязва чрез намаляване на прозрачността на роговицата и влошаване на зрението. Максималната им възраст е между 10 и 50 години. Роговичните дистрофии са разделени на различни форми, всяка от които засяга различни области на роговицата. Мутациите в различни гени са причината.

каузи

Роговичните дистрофии са наследствени (наследствени) заболявания. Причината са различни мутации в различни генни последователности. Генните последователности са локализирани през последните години чрез интензивни медицински изследвания, което доведе до по-добро разбиране и по-добри диагностични и терапевтични възможности. Молекулярното изследване може да диагностицира специфичната форма на роговична дистрофия при пациента и да го лекува съответно. Тези заболявания често се предават от поколение на поколение в семейството.
Роговичните дистрофии са невъзпалителни заболявания, т.е. те не възникват в резултат на предишно възпаление или друго заболяване на роговицата. Те също не могат да възникнат в резултат на произшествия или наранявания. Роговичните дистрофии често се откриват случайно при офталмологичен преглед при физически здрави хора.

Тази статия може да ви интересува: астимагтизъм

Какви форми има?

Има много различни форми на роговична дистрофия, всяка от които засяга различни области на роговицата. Те се класифицират според генетичната му мутация и са наречени по типичния им вид. Според локализацията те могат да бъдат разделени на 3 групи. Една група засяга главно повърхностните слоеве като епител, друга средна строма слой и третата група задни слоеве на роговицата като ендотела.

Прочетете повече по темата: Роговицата на окото

Най-честата форма е ендотелната дистрофия на Fuchs, която засяга ендотелните клетки от вътрешната страна на роговицата и води до увеличаване на разпадането им. Засяга главно жени над 50-годишна възраст. То води до нарушено зрение и може да се лекува с капки за очи или в най-лошия случай с трансплантация на роговица.
Дистрофия на пръстови отпечатъци от карта засяга базалната мембрана на епитела. Тази форма се появява в млада възраст и води до симптоми като влошаване на зрението, болка в очите и замъглено зрение.
Други форми са: гранулирана рогова дистрофия, решетъчна дистрофия на роговицата, рогова дистрофия на роговицата, макулна рогова дистрофия, епителна дистрофия.

Научете повече за темата: Трансплантация на роговица

Как е наследството?

Роговичните дистрофии представляват група от различни форми на заболяване, които от своя страна имат различни модели на наследяване. В зависимост от мутацията те се наследяват като автозомно доминиращ, автозомно-рецесивен или X-свързан рецесивен признак. Засегнатите пациенти могат да бъдат подложени на генетично консултиране, което може да ги информира за лечението и прогнозата, както и информация, предадена на децата.

диагноза

Ако има намаляване на прозрачността на роговицата и по-специално замъгляване на двете очи едновременно, трябва да се обмисли дистрофия на роговицата. Офталмологът може да изследва роговицата с помощта на преглед на цепна лампа и да определи възможните структурни промени или непрозрачности.

Освен това той може да вземе проба по време на изследването и да я изследва под електронен микроскоп. Особено при пациенти, които имат роднини с роговична дистрофия, трябва да се провеждат редовни офталмологични прегледи, за да може да се диагностицира възможна дистрофия на роговицата възможно най-рано. Молекулярният тест на гените също може да бъде полезен, за да се установи точната форма на роговичната дистрофия.

Какви са симптомите на роговичната дистрофия?

Много роговични дистрофии причиняват малко или много късни симптоми и често не се разпознават от пациента. Заболяванията често се откриват при физически здрави пациенти по време на офталмологичен преглед.
Когато се появят симптоми, пациентите често забелязват първо влошаване на зрението. Това се увеличава все повече и повече с времето. Влошаването на зрението често подлежи на период.

Някои форми имат тежки проблеми със зрението, особено сутрин, но те намаляват с напредването на деня. Освен това може да има дълги паузи без симптоми между симптомите. В допълнение, роговицата става мътна, което първоначално е невидимо, но което може да се влоши с годините.
С роговичните дистрофии, които засягат особено повърхностните части на роговицата, т.е. епитела и др., Се появява и силна болка в очите.

Прочетете и статията по темата: Непрозрачност на роговицата

Лечение / терапия

Лечението на роговичната дистрофия зависи от конкретната форма. Ето защо е важно да се диагностицира точната форма на дистрофия на роговицата, като се използват молекулярни тестове, преди да се започне терапия. Някои форми не изискват лечение.
При някои форми дехидратиращите капки за очи или мехлеми са достатъчни, като дистрофия на пръстови отпечатъци с карта или точка или ендотелна дистрофия на Fuchs. Специалните капки за очи изтеглят течност от роговицата, което води до подобряване на зрението.

В случай на по-тежки форми на роговични дистрофии, в крайна сметка ще помогне само така наречената кератопластика, т.е. трансплантация на роговицата. Болната роговица се заменя с роговица от мъртъв донор. Поради факта, че роговицата съдържа малко имунокомпетентни клетки, реакция на отхвърляне се среща сравнително рядко. Допълнителна имуносупресия с помощта на лекарства се изисква само в редки случаи. Трансплантацията има добър успех и подобрява зрението при повечето хора.

Ход на заболяването

Роговичната дистрофия е прогресиращо заболяване, т.е. тежестта му нараства с течение на времето.
Някои форми не причиняват никакви симптоми за пациента и следователно нямат животозастрашаващи ефекти. Други форми водят до симптоми много късно и се влошават дори малко. Тежките форми на роговична дистрофия водят до нарушено зрение и болки в очите много рано. Често има симптоматични фази при тях, често години наред, така че в крайна сметка само трансплантация на роговица помага да се противодейства на слепотата.

прогноза

Роговичната дистрофия не е животозастрашаващо заболяване. За много пациенти това не води до никакви ограничения в ежедневния живот. Ранната диагностика и лечение може да намали усложненията. Само в редки случаи има тежко увреждане на ежедневието поради нарушено зрение. В такива случаи обаче трансплантацията на роговица в повечето случаи може да доведе до излекуване.